属于CNS-PNETs的其中一种分子分型“CNS-EFT-CIC”（伴CIC基因异常的尤文肉瘤），具有独特的组织病理学和临床特征。

未分化/未分类肉瘤

根据WHO 2019版分型，有EWSR1或FUS重排的肿瘤可根据其融合的伙伴基因分为两种：EWSR1或FUS基因与ETS家族转录因子融合者定义为尤文肉瘤；而EWSR1或FUS与非ETS伙伴基因融合者定义为"有EWSR1-非ETS融合的小圆细胞肉瘤"，取消了之前尤文家族肿瘤的定义。除EWSR1或FUS重排外，此前一些小圆细胞肿瘤如BCOR-CCNB3、CIC-DUX4也被归为尤文家族肿瘤名下。但根据WHO 2019版分型，这两种基因异常的肿瘤被单独列出，从尤文家族肿瘤中分离了出来，单独以融合基因的名称进行命名；

儿童原发性圆细胞肉瘤的CIC-DUX4融合基因分型，约占EWSR1阴性的小圆细胞肉瘤的50%。CIC阳性肉瘤多发生在软组织，CD99表达变化范围大，核WT1表达见于90%以上病例。CIC阳性肉瘤呈侵袭性表现，预后差于EWSR1阳性肉瘤。