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PAX2, PAX5, PAX8在临床中的应用
                                                                       
    PAX(配对盒子基因)蛋白家族包含九个蛋白,在器官的发生过程中调节转录与细胞分化,特定PAX基因的表达有助于引导组织分化成特定的类型。近年来出现的与核转录因子有关的PAX家族中的PAX2,PAX5, PAX8在免疫组织化学中的应用日益受到重视。

PAX2-肾透明细胞癌
        PAX2同源基因在肾脏的分化过程中表现出强表达,特别是后肾间叶细胞,是间叶细胞向上皮细胞转化的关键因素。关于PAX基因的致瘤性在体外和裸鼠体内试验中已有报道。PAX2在体外肾癌的细胞株上表达,提示PAX2在细胞增殖中的潜在作用。Mazal等人的研究证明抗体PAX2在肾透明细胞癌中的胞核表达高达88%,在肾乳头状上皮细胞癌中有18%表达,在肾嫌色细胞瘤中有13%表达。同时有研究发现,PAX2在卵巢浆液性乳头状瘤中也有较高表达。
 

  CD10 PAX2 Ksp-Cadherin CD117 RCC
肾透明细胞瘤 + + - - +
肾乳头状细胞瘤 +/- + - - +
肾嫌色细胞瘤 +/- - + + -
肾嗜酸性细胞瘤 - - + + -
 
质控组织:肾透明细胞癌
阳性定位:胞核
 
肾透明细胞癌,福尔马林固定,石蜡包埋。PAX2,胞核染色, 100X
 
参考文献
1.
Mazal PR et al., Mod Pathol. 2005 Apr;18(4)535-40.
2.
Daniel L, et al., Human Pathol 2001; 32:282-287.

PAX5-B淋巴细胞淋巴瘤

        PAX5基因编码B淋巴细胞特异性活化蛋白,是非常重要的B淋巴细胞标记物,包括B淋巴母细胞肿瘤和成熟B细胞及其淋巴瘤。PAX5出现在大多数的的成熟B细胞淋巴瘤和B淋巴母细胞淋巴瘤,典型Hodgkin’s淋巴瘤中的R-S细胞有97%表达。但PAX5在多发性骨髓瘤和T细胞淋巴瘤中均不表达。
 

  B淋巴母细胞淋巴瘤 T淋巴母细胞淋巴瘤 急性多发性骨髓瘤 B淋巴细胞淋巴瘤 T淋巴细胞淋巴瘤
PAX5 99% 0% 5% 98% 0%
 
质控组织:扁桃体
阳性定位:胞核
 
                  
扁桃体,福尔马林固定,石蜡包埋。PAX5,胞核染色100X     弥漫性大B细胞淋巴瘤,福尔马林固定,石蜡包埋。PAX5,胞核染色100X

参考文献
1.
Torlakovic E,et al., Am J Surg Pathol 2002; 26(10):1343-50.
2.
Willenbrock K, et al., Lab invest 2002;Sep. 82(9):1103-9.
3.
Falini B, et al., Blood 2002; Jan.99(2):409-26.

PAX8-卵巢癌

        PAX8在甲状腺,副中肾管,肾脏等组织中存在表达,但正常卵巢的上皮细胞不表达。PAX8在卵巢癌表现出高敏感性和相当的特异性,与WT1仅表达在浆液性卵巢癌有所不同,PAX8在卵巢内膜样癌和透明细胞癌也呈阳性,但在粘膜性卵巢癌中几乎不表达。PAX8除了在甲状腺和甲状腺腺癌中呈阳性外,在乳腺以及其它非妇科的原发性肿瘤中几乎无表达。这些特点奠定了PAX8在卵巢肿瘤中的应用。
 

  WT1 PAX8 CEA CA125
卵巢浆液性癌 + + + +
卵巢粘液性癌 - - - -
卵巢内膜样癌 -/+ + - +
 
质控组织:甲状腺
阳性定位:胞核
  
甲状腺,福尔马林固定,石蜡包埋。PAX8,胞核染色100X     卵巢浆液性癌,福尔马林固定,石蜡包埋。PAX8,胞核染色100X
 
参考文献
1.Nonaka D et al., Am J Surg Pathol. 2008 Oct;32(10):1566-71.
2.Sangoi AR et al., Adv Anat Pathol. 2010 Nov;17(6):377-93.
3.Tong GX et al., Diagn Cytopathol. 2010 Jul 6.
4.Tong GX et al., Mod Pathol. 2009 Sep;22(9):1218-27.
5.Zhang P et al., Pathol Int. 2006 May;56(5):240-5. 

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